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什么是先天性面裂鼻畸形?先天性面裂鼻畸形的诊断与治疗​!

2022年05月29日

先天性面裂鼻畸形是一种胚胎发育异常的罕见鼻畸形,严重影响患者的外观和功能。根据畸形的程度,症状可轻可重,涉及眶间距离的骨质增宽,手术的复杂性和治疗的多样性变化很大。因此正确的诊断和专业的治疗是至关重要的,同时如何针对不同的症状制定循序渐进的治疗方案也是相当重要的。

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1.什么是先天性面裂鼻畸形

先天性鼻裂畸形在广泛使用的Tessier面部骨折分类0-14中被列为0号颅面畸形(Tessier面部骨折分类按照中面部骨折、斜面部骨折和横面部骨折对0-14的症状和体征进行分类和注释,基本包括各种颅面骨折)。

先天性面裂和鼻裂症状的发生率相对较低,文献中报道的发生率为0.048%-0.08%。与唇腭裂相比较为罕见,发病率仅为0.012%,占所有面裂(包括唇腭裂)的9.5%-34%,其中男性的发病率高于女性,左侧面裂的发病率高于右侧面裂,白种人的发病率高于其他种族,75%的面裂合并其他并发畸形。

2.先天性面裂鼻畸形症状

患者的临床表现个体差异很大,主要表现为:鼻根宽而平,鼻梁短而塌,鼻柱短,鼻尖发育不全,出现微沟或深沟,鼻软骨分离,鼻前棘缺失,鼻中隔肥大,鼻中隔窦肥大等涉及鼻部亚单位,如果同时涉及眼眶,可出现眼眶间距变宽等症状。

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3.治疗方案原则和方案

检查。对于面裂鼻畸形患者,如果涉及其他面裂畸形,术前检查应包括完整的病史和检查,包括眼科和神经外科,影像学检查包括:头颈部X线正、侧位片,全头部CT三维平扫,口腔全景片。在综合考虑畸形部位的软、硬组织特点和严重程度后,很容易确定哪些组织缺陷,并制定其畸形修复治疗方案。

由于症状的多样性,部分患者除面裂鼻畸形外,还存在眼内翻、眶距增宽等畸形,使手术相对复杂,需要多次手术调整,因此,治疗进度的原则是功能>美容。对于部分患者,畸形程度危及患者的生命体征,功能影响严重,如呼吸不畅等通气功能深受影响,长期下去会影响血氧饱和度,所以应先解除患者的生命危险,恢复其正常生理功能。对于一些不危及小儿生命体征和严重功能影响的美容效果,手术时间可稍作推迟,可在5周岁以内分期或一起治疗,具体如下。

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(1)先天性面裂鼻畸形,手术涉及到软组织和硬组织的畸形修复。

(2)如果是出现了有部分的软组织发育不良,严重影响面部外观,最早可在出生后3个月内先进行一期软组织的畸形修复。手术内容包括鼻赘、软组织的调整、内眦赘皮等。软组织的调整有助于纠正面部的扭曲,以及骨组织框架的重新定位。

(3)  等到5周岁时再进行第二阶段的硬组织修复。一般采用自体肋骨进行鼻梁垫高和鼻尖塑形;如果同时存在中度或重度眶距增宽疾病,则需要进入颅内,截去眶间鼻部多余的骨质,缩小眶距,然后植入肋骨,填充高鼻梁,使颅面达到新的协调。

(4)轻度软组织畸形,鼻子过于扁平。软组织修复、鼻尖重建、鼻梁抬高和眼眶距离缩小都可以在5周岁时一起治疗,以减少手术次数。如果有相关的内眦赘皮,手术将在间隔6个月后进行矫正。

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