国内、国外治疗脂水肿性脱发(LA)临床案例分析

脂水肿性脱发（LA）为一类罕见的非瘢痕性脱发，通常先发于头顶部，逐步向外累及，并影响整个头皮。受累头皮呈光滑弥漫性硬化，呈棉絮样，可出现疼痛或瘙痒，为病因不明的罕见皮肤病。

在近期 Acta Derm Venereol 杂志上，智利 Cabrera 教授等报道了 1 例口服霉酚酸酯（MMF，一类免疫抑制剂）成功治愈脂水肿性脱发的病例，患者，51 岁男性，因弥漫性进展性脱发，头皮增厚伴瘙痒 5 月余就诊，未发现合并其他疾病或药物摄入史。体格检查示，头顶部非瘢痕性脱发伴红斑（图 1A 所示），触之呈棉絮样硬化。皮肤镜检查示多处毛细血管线性扩张，伴滤泡形成。

患者治疗前后毛发变化情况。超声检查示皮损区域皮下组织增厚，真皮与皮下组织界限不清。实验室检查示，全血细胞计数正常，无抗核抗体，甲状腺功能、肾功能、肝功能未见异常。

组织活检示，浅层血管周围淋巴细胞浸润，皮下细胞组织显著增厚，间质水肿，皮下组织正常小叶结构缺如，真皮深层及皮下组织淋巴管扩张，直接免疫荧光检查呈阴性。

患者皮损组织学检查结果。采用局部贴敷类固醇治疗，2 周 1 次共 8 次，为期 4 个月。随访期间发现治疗无效，脱发区域进一步扩大，炎症症状加剧。进一步检查示，其余器官未见异常。于治疗第 3 个月，改为口服霉酚酸酯，1 g/d。服药后患者耐受良好，未见不良反应，遂保持该剂量，治疗时间延长至 10 个月。

在此治疗期间，患者脱发症状明显改善，毛发密度显著提高，皮肤镜下毛细血管扩张明显缓解，超声检查发现皮下组织厚度变薄，真皮皮下组织界限明晰。10 个月治疗后脱发症状完全缓解，6 个月随访未见脱发复发，头皮未见炎症反应（图 1C 所示）。

MMF 是一类临床常见的免疫抑制剂，多用于治疗各类皮肤炎症性疾病，调控抗原提呈细胞、黏附分子、淋巴细胞迁移以及某些纤维化因子和炎症因子等。尽管脂水肿性脱发的主要微观表现为皮下组织增厚，其他还包括血管周淋巴细胞浸润，伴角化过度，毛囊性栓塞，滤泡性纤维化。

而霉酚酸酯抑制某些成纤维细胞功能，参与调控组织纤维化。

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患者女,53岁。因头顶部弥漫性肿胀、增厚伴脱发3个月余,于2009年9月18日就诊。3个月前患无明显诱因自觉头皮痰痒,无明显皮损出现,1周后疹痒减轻并逐渐消失,但自觉每日梳发时脱发较多,约l个月后头顶部毛发明显稀疏。

近1个月,脱发进行性加重,头顶部毛发大部分脱落,枕部毛发亦较前明显稀疏,无任何不适感。

发病后自觉头顶部头皮较 两侧部明显增 。既往体健,无肝炎、结核等传染病史,无糖尿病、高血压、甲状腺疾病、肾脏疾病等系统性疾病史,无雄激素源性脱发及类似脱发病史及家族史,无长期服用药物史。

头部无明确外伤史。自述近1年夜间睡眠不佳。体格检查一般情况好,系统检查未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及增大。

皮肤科检 查:头顶部约12cm x l sc m皮肤弥漫性增厚,边界清楚,质地柔软似发面团样,无触压痛,皮肤呈淡褐色,头顶中央颜色略深。

未见明显红斑、丘疹、水疤、斑块、结节等损害,头皮未见明显萎缩及瘫痕形成。头顶部毛发大部分脱落,残留毛发长短不一,粗细不等,枕部毛发 略稀疏。

因此，他们认为本病需需与毛囊性豁蛋白病、拔毛癖及脂肪瘤等疾病鉴别。

毛囊性勃蛋白病也称勃蛋白性脱发,是 一 种病因 不明的疾病，以毛囊勃蛋白变性为特征，可并发皮肤淋巴瘤及其他恶性肿瘤，而在其,缺乏特效的治疗方法之下，其治疗 以对症处理为主。