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神经影像:脑面血管瘤病早期可表现为深部髓质静脉增大

2016年12月08日

Sturge-Weber 综合征(SWS)又称脑三叉神经血管瘤病,是一种头面部血管畸形的发育性疾病。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤。主要累及神经系统、皮肤和眼部,常见癫痫发作、偏瘫、红葡萄酒色扁平血管痣、青光眼、视力减退等。

深部髓质静脉增大被认为可能发展为各种原因相关的静脉畸形,包括 Sturge-Weber 综合征。这些深静脉可在 SWS 软脑膜静脉畸形所致皮层浅静脉堵塞后,提供侧枝循环到深静脉系统,磁敏感成像(SWI)对检测这种深静脉十分敏感。然而,新生儿表现出的深部髓质静脉增大并未在 SWS 综合征中被报道。

来自美国威尔明顿市韦恩州立大学的 Pilli 教授近来在 Neurology 杂志中报道了 2 名 SWS 儿童,均在早期临床病程中出现深部髓质静脉的增大。

这些儿童是在参加一项旨在评估 SWS 患者认知功能(IQ)的试验中被发现的,该试验共有 15 名 SWS 儿童(平均年龄为 3.5 岁),接受了纵向的多模式神经影像检测,包括 3T 核磁的 SWI 与 T1 增强,以及检测糖代谢的 PET-CT。

病例报道

患者 1

7 月龄女患,右侧颜面部有葡萄色胎记,基线 MRI 显示右侧大脑半球广泛软脑膜强化,同时顶叶与颞叶可见数个增大的髓质静脉(图 1A)。

2 年后随访 MRI 显示一条增大的髓质静脉将前额皮质与室周静脉连通(图 1A 及 Neurology.org 网站上附图 e-1)。这条静脉在 SWI 与 T1 增强图像中均可见,显示其为典型的螺旋形。

基线 PET 显示右侧额颞顶皮质糖代谢轻度增加,与之前报道的 SWS 患儿发作间期有短暂的糖代谢增高相符合。随访的 MRI 显示顶叶皮层存在严重的糖代谢降低,而前额皮质的糖代谢仅轻度下降(图 1A)。该患儿存在偶尔痫性发作、左侧轻偏瘫,认知功能稳定(基线为 70,随访时为 72)。

患者 2

21 月龄男患,存在右侧颜面部葡萄酒样胎记,基线 MRI 显示右侧大脑半球受累,包括颞-顶-枕叶软脑膜强化、脉络膜丛及深部髓质静脉增大(图 1B)。15 个月后随访的 SWI 显示右侧前额部出现新的深髓静脉,连接了前额皮质与增大的室周静脉(图 1B 与网站附图 e-1)。

基线 PET 显示糖代谢对称性增强,随访中没有进展。该患儿未发作癫痫,仅左手有轻微瘫痪。其 IQ 为 92(较基线是 58 上升)。

案例图片
图 1 两位患儿的基线与随访 MRI、PET 图像

(A)7 月龄女患基线 MRI 显示右侧大脑半球广泛受累。随访时的 T1 增强与 SWI 均显示一条新发的深部髓质静脉(黄色箭头),其连接了额叶皮质与室周静脉。该静脉在基线影像中并不可见,基线影像中仅显示在后部区域存在孤立的髓质静脉,而脑后部区域在 PET 上显示存在严重的代谢降低。额颞叶皮层由短暂的发作间期高代谢进展为低代谢。

(B)21 月龄男患基线 MRI 显示右侧大脑半球后部软脑膜强化,额叶与后部存在增大的髓质静脉。随访期 SWI 显示额外新出现的深髓静脉(黄色箭头),连接额叶与室周静脉。SWI 还显示右后部进行性血管硬化(白色箭头)。PET 未显示糖代谢降低。

讨论

在正常人群,来自大脑皮层与皮层下白质的静脉血通过浅静脉引流,而来自深部白质及回执的静脉血由深静脉系统引流。这两套系统由穿髓血管吻合支相连,但其功能根据不同的生理情况而有很大变化。早期表浅静脉闭塞可导致静脉血流从皮质向深静脉系统分流。

本研究数据显示 SWS 患者的深静脉的重塑并非在胎儿期完成的,而出现在早期临床进程中。SWS 中额叶深静脉侧枝的临床关联尚需进一步明确。这两例患儿侧存在新发的髓质静脉,而出现的额叶区域去显示临床代谢相对保留,这提示其可能为保护作用。但尚需大样本数据与长期随访观察来证实。

编辑 | 李晴

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