海绵状血管瘤,你搞清楚了吗?
海绵状血管瘤，神经外科常见的良性疾病之一，但是这玩意到底是瘤还是血管病？脑内海绵状血管瘤和海绵窦海绵状血管瘤是一回事吗？反正笔者一开始看到这几个海绵状血管瘤的中文称谓，一脸懵逼…….
我们先从海绵状血管瘤的英文起源说起。对于神经外科，“海绵状血管瘤”这个中文翻译共有三种英文起源：Cavernous angioma（CA），cavernous malformation（CM）和cavernous hemangioma（CH）。
CA，CM和CH看上去好像不一样啊，为什么都是翻译成血管瘤啊！
首先让我们先不管Cavernous，看看hemangioma，angioma和malformation有什么区别。
以下是有道词典的截图：
咦，angioma和hemangioma翻译成“血管瘤”可以理解，但malformation明明是畸形啊。笔者不精确的匆匆忙忙搜索了一下pubmed，得出了以下的结论。在早期，由于对现在所称的CM认识并不明确，认为出血的病灶是一种瘤样结构，因此早期的文献（尤其是上世纪80年代及以前）多称脑内这些微小出血的病灶为CA，甚至也有个别文献用CH。但随着认识的不断深入，医生们逐渐认识到CM的病理本质是一种血管畸形，也就是说应该是blood vessel abnormality，没有瘤样结构。因此从上世纪90年代以后的文献开始，CM的称谓（这应该是比较准确的描述）逐渐流行起来，并使用至今。“海绵状血管瘤”的说法其实是CA的中文翻译，CM应该为“海绵状血管畸形”，但由于习惯使然，CM也就俗称“海绵状血管瘤”了。但Hemangioma——血管瘤则不然，其定义为vascular tumor的一种，属于真性肿瘤，本质上不同于脑内常见的CM，病理完全不一致。
脑CM病理图片:
CM是由单层血管内皮细胞构成海绵状结构，缺乏正常的血管组织成分（如肌层），可有血栓。
图片来源：Zhao Y, Tan YZ, et al. Morphological observation and in vitro angiogenesis assay of endothelial cells isolated from human cerebral cavernous malformations.Stroke. 2007 Apr;38(4):1313-9
脑CM大体观：
海绵窦Hemangioma病理图片：
海绵窦CH大体观多有包膜，其内部除了增生的内皮细胞和密布的海绵状血管网，一般无血栓，还可见血管壁肌层。
图片来源：Zhou, L.F., Y. Mao and L. Chen, Diagnosis and surgical treatment of cavernous sinus hemangiomas: an experience of 20 cases. Surg Neurol, 2003. 60(1): p. 31-6
CM，CA和CH还可发生身体其他组织或器官，例如肝、胰、骨组织、眼眶内、静脉窦内等等，但是否与神经外科常见的同名病灶病理类型一致，笔者没有深入研究，不敢肯定......但要命的是，不同的科室对“Angioma”和“Hemangioma”的概念由于历史和习惯称谓的不同，也并不完全一致；甚至“Hemangioma”在某些科室历史上的分类中，还作为“Angioma”的子类；在颌面外科个别文献中，颅外的CM=venous malformation≈CH（所以颌面外科专门为这些称谓做了标准化）......连老外也傻傻分不清，这进一步增加了我们看到中文“海绵状血管瘤”时，搞清楚其究竟是什么的难度......
总之，由于历史等种种原因，三种“海绵状血管瘤”——CM、CA和CH——极其容易混淆。在神经外科领域内，笔者认为应该这么归纳理解， CM=CA，多指的是一种脑内的隐匿性血管畸形，不同于CH（血管瘤，多位于颅外）。细心的读者也许能发现笔者的小心机，前面有道词典关于Angioma和Hemangioma的解释中，有两个皮肤的图片配图，Angioma更像个血管畸形，而Hemangioma更像个瘤样结构，可以用来体会这两个英文用词的不同之处。
但CA，CM和CH进行中文翻译以后的医学术语确实都是“海绵状血管瘤”啊......为了避免混淆，笔者也建议在写中文文章时，如果描述脑CM时，应该使用“海绵状血管畸形”的称谓，或者注明："海绵状血管畸形（CM）"；尽量不再使用英文CA、也不用原来的俗称“海绵状血管瘤”。而类似神外资讯前两天发表的“前床突海绵状血管瘤误诊为脑膜瘤一例”中出现的CH，在写中文时蕞好还是标注英文原文，即写为"海绵状血管瘤（Cavernous Hemangioma）"，以示区别。以前常说的“海绵窦海绵状血管瘤”，目前称为cavernous sinus hemangioma，也就是说这实际上是血管瘤，没“海绵状血管瘤（指CM）”什么事，其准确的描述就应该是“海绵窦血管瘤”。
另外还有一个词：Cavernoma，笔者目测在神经外科文献中多指CM，而不是Hemangioma；但由于-oma的词根指的是“瘤”，所以这个词的使用其实也不是那么严谨（至少笔者这么认为）......
