让子弹飞一会儿

门诊来了一位乖巧的5岁小女孩。

家长说她幼时得过一次脑炎后左眼就变小了。

我们来看看她的小眼睛。

左侧睑裂较右侧小，尚未遮盖瞳孔

初步诊断：先天性上睑下垂？

左眼上、下、内转均障碍

修正诊断：动眼神经麻痹？

有的时候，在嘈杂而逼仄的诊室评估眼肌麻痹的患者，必须要静下心来，让子弹在空中飞一会儿~~~ 否则，你将错过最精彩的部分

患儿左眼睑裂、眼球运动和瞳孔存在的周期性变化：麻痹期（上睑下垂、外斜、瞳孔扩大）和痉挛期（眼睑增大、内转、瞳孔缩小）交替出现，间隔数十秒，期间以“眼睑颤搐”作为标志。

麻痹期：左眼上睑下垂、内收障碍、瞳孔扩大

痉挛期：左眼上睑下垂改善、眼球内斜、瞳孔缩小

我们给患儿做了MRI，排除了占位性病变。

最终诊断：周期性动眼神经麻痹伴痉挛发作(Cyclic oculomotor nerve palsy with spasms，COPS)

COPS为先天性动眼神经核性冲动发放异常导致。往往在出生时或2岁以内出现。智力发育及肢体运动正常。幼时家长可发现患儿睡眠时患眼出现眼睑”颤搐”。回顾旧照也可发现眼睑的波动性变化。眼睑、瞳孔、眼球运动均可出现痉挛。大部分患者为良性，但少数有占位的可能。因该患儿左眼上转受限，且眼睑下垂呈周期性变化，故不适宜做上睑下垂矫正术，可能存在角膜暴露的风险。

Take home messages

1. 儿童上睑下垂需要仔细检查眼球运动及瞳孔大小，切忌贸然手术
   

2. 询问家长患儿睡眠中是否有眼睑颤搐，有助于COPS诊断
   

3. 评估儿童上睑下垂及斜视患者时，需要多花时间观察